運動神經(jīng)元病是一種神經(jīng)系統(tǒng)的慢性疾病，發(fā)生的部位在上、下兩級運動神經(jīng)元，其性質(zhì)為運動神經(jīng)元的變性。
運動神經(jīng)元的病因目前還不清楚，研究人員曾提出病毒感染學說，以及從疾病的高發(fā)地區(qū)尋找環(huán)境因素，但均無定論。近年來，從神經(jīng)生物學、分子遺傳學等方面尋找潛在的生化缺陷或基因異常，也未得出明顯的結(jié)果。主要臨床表現(xiàn)為肌肉萎縮、肌肉無力，做神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查時出現(xiàn)病理體征，感覺系統(tǒng)正常。
1、運動神經(jīng)元病分型
①萎縮側(cè)索硬化癥：表現(xiàn)為肌肉萎縮，肌束顫動（患者自覺肌肉跳動，嚴重時可以從皮膚表面觀察到病人的肌肉跳動），病理體征陽性。
②進行性脊肌萎縮癥：僅表現(xiàn)為肌肉萎縮無力，而無病理體征。
③進行性延髓麻痹：主要表現(xiàn)說話不清、飲水嗆咳、吞咽困難、咀嚼無力，舌肌萎縮明顯并伴有肌束顫動、唇肌及咽喉肌萎縮。此型與延髓肌受累的重癥肌無力癥狀很相似，應注意鑒別。重癥肌無力一般無舌肌肌束顫動，另外可通過兩者不同的*加以鑒別。
④原發(fā)性側(cè)索硬化癥：*癥狀常為雙下肢對稱性肌力減弱、僵硬，行走時呈痙攣步態(tài)，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高，腱反射亢進，病理體征陽性，一般無肌肉萎縮。
運動神經(jīng)元病發(fā)病緩慢，病情呈逐漸加重的過程，不像重癥肌無力有晨輕暮重，可暫時緩解、易復發(fā)的特點。而重癥肌無力一般無肌肉萎縮，也不出現(xiàn)病理體征。其中肌萎縮側(cè)索硬化癥、進行性脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化癥初期肌肉萎縮不明顯，僅表現(xiàn)肌肉無力時，應與四肢肌受累的重癥肌無力鑒別。
2、實驗室檢查
運動神經(jīng)元病的*呈典型的神經(jīng)源性損害的表現(xiàn)，神經(jīng)傳導速度往往正常。而重癥肌無力的*則表現(xiàn)為面積和波幅的衰減。重癥肌無力的病人血清中乙酰*受體抗體增高，新斯的明試驗陽性，而運動神經(jīng)元病人則為正常。
3、臨床鑒別要點
重癥肌無力和運動神經(jīng)元病都可以出現(xiàn)說話不清、飲水嗆咳、吞咽困難、咀嚼無力、呼吸困難、四肢無力等癥狀，但重癥肌無力出現(xiàn)上述癥狀時輕時重，無舌肌及四肢肌束顫動，無舌肌萎縮，一般無四肢肌肉萎縮，并且服用新斯的明、*等癥狀可以改善。
