Anti-HIBCH抗體,Hib乙酰*水解酶抗體免疫實驗

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更新時間：2015-08-20 09:32:38瀏覽次數(shù)：86次

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產(chǎn)品簡介

博研生物強烈*“Anti-HIBCH抗體,Hib乙酰*水解酶抗體免疫實驗"，品質(zhì)保障，*，提供，實驗無結(jié)果可免費退換?。?/p>

詳細介紹

Anti-HIBCH抗體,Hib乙酰*水解酶抗體免疫實驗介紹：HIBCH is a 386 amino acid protein belonging to the enoyl-CoA hydratase/isomerase family. Localizing to the mitochondria, HIBCH is highly expressed in liver and kidney, with lower levels found in heart, muscle and brain. HIBCH hydrolyzes HIBYL-CoA, a saline catabolite, and β-hydroxypropionyl-CoA, an intermediate in the minor pathway involved in the metabolism of proprionate. Existing as two alternatively spliced isoforms, the gene encoding HIBCH maps to human chromosome 2q32.2. Defects to this gene result in HIBCH deficiency (HIBCHD), known alternatively as deficiency of β-hydroxyisobutyryl CoA deacylase or methacrylic aciduria. HIBCHD is characterized by the accumulation of methacrylyl-CoA, a highly reactive compound that undergoes addition reactions with free sulfhydryl groups. Phenotypic symptoms include early deterioration of neurological function, delayed motor skill development and hypotonia.

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保存條件：Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.

產(chǎn)品介紹：

產(chǎn)品名稱：Anti-HIBCH抗體,Hib乙酰*水解酶抗體免疫實驗
產(chǎn)品編號：BYK-15484R

英文名稱 HIBCH
中文名稱 Hib乙酰*水解酶抗體
別名 3 hydroxyisobutyryl Coenzyme A hydrolase; 3 hydroxyisobutyryl Coenzyme A hydrolase, mitochondrial; 3-hydroxyisobutyryl-CoA hydrolase; 3-hydroxyisobutyryl-coenzyme A hydrolase; BETA HYDROXYISOBUTYRYL COENZYME A HYDROLASE; HIB CoA hydrolase; HIB-CoA hydrolase; HIBCH; HIBCH_HUMAN; HIBCoA hydrolase; HIBYL CoA H; HIBYL CoAH; HIBYL-CoA-H; HIBYLCoA H; HIBYLCoAH; mitochondrial; HIBCH_HUMAN.
研究領(lǐng)域線粒體

產(chǎn)品價格：詢價(電詢或客服)
抗體來源：本公司抗體有兔來源和鼠來源等
克隆類型：兔來源為多抗，鼠來源為單抗
產(chǎn)品類型：一抗
產(chǎn)品用途：科研實驗
性狀： Lyophilized or Liquid
濃度： 1mg/1ml
亞型： IgG
貯存：貯存于-20℃.

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