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酮戊二酸脫氫酶的反應(yīng)以及調(diào)控
2013-10-31 閱讀(1532)
酮戊二酸脫氫酶反應(yīng)
三的檸檬酸循環(huán)的酶催化反應(yīng)：
以α-酮戊二酸+ NAD +輔酶A→琥珀酰輔酶A + CO2 + NADH反應(yīng)需要以下三個(gè)步驟。
α-酮戊二酸脫羧。
NAD + NADH的氧化還原反應(yīng)。
中間產(chǎn)物隨后被轉(zhuǎn)移到輔酶A，形成zui終產(chǎn)品，琥珀酰輔酶A。
ΔG的°的反應(yīng)是- 7.2千卡/摩爾。在硫酯鍵的氧化過(guò)程所需能量的形式保存在琥珀酰輔酶A。
酮戊二酸脫氫酶調(diào)控
α-酮戊二酸脫氫酶是一個(gè)關(guān)鍵控制點(diǎn)三羧酸循環(huán)。這種酶是產(chǎn)品的琥珀酰輔酶A和NADH抑制。填充細(xì)胞在高能量也抑制因子。兩個(gè)放大器和鈣離子是酶的變構(gòu)激活劑 酮戊二酸脫氫酶病理學(xué)。α-酮戊二酸脫氫酶是在原發(fā)性膽汁性肝硬化自身抗原，這是一種急性肝衰竭。產(chǎn)生的抗體似乎特別識(shí)別通過(guò)氧化蛋白引起的免疫炎癥反應(yīng)。
這種炎癥反應(yīng)在一些可以解釋為麩質(zhì)敏感性[ 1 ]。其他的線粒體自身抗原包括丙酮酸脫氫酶和支鏈α-酮酸脫氫酶復(fù)合物，這些自身抗原可抗線粒體抗體識(shí)別。在許多神經(jīng)退行性疾病，α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合物的活性要低得多
